心臟淀粉樣變性是一種淀粉樣沉積物取代正常心臟組織的疾病,導(dǎo)致心臟變厚和硬化。以前認(rèn)為是一種罕見的情況,最近的診斷進(jìn)展和疾病意識已經(jīng)導(dǎo)致越來越多的心臟淀粉樣變性病例。心臟淀粉樣變性的治療如果在疾病的早期階段給藥會更有效。如果不治療,心臟淀粉樣變性會導(dǎo)致心力衰竭和死亡。
“接受骨閃爍掃描(一種核醫(yī)學(xué)骨掃描)的患者可能會出現(xiàn)高水平的心臟放射性示蹤劑(稱為DPD)攝取,這是一種偶然發(fā)現(xiàn),表明存在心臟淀粉樣變性,”奧地利維也納醫(yī)科大學(xué)和英國倫敦大學(xué)學(xué)院的心臟病培訓(xùn)專家和中級研究員Christian Nitsche博士指出。“在這項(xiàng)大規(guī)模研究中,我們試圖根據(jù)骨骼掃描評估普通人群中心臟淀粉樣變的患病率,并調(diào)查相關(guān)結(jié)果。”
該研究共分析了來自11,527名受試者的17,387次掃描,包括心臟和非心臟轉(zhuǎn)診。所有患者都接受了DPD骨閃爍掃描,掃描結(jié)果由核醫(yī)學(xué)專家進(jìn)行分析。視覺評估將掃描分類為0級(無DPD攝取)、1級(低度DPD攝取)和2/3級(確診心臟淀粉樣變)。
在所有受試者中,3.3%的人有一定程度的DPD吸收(1年級1.8%,2/3年級1.5%)。據(jù)報(bào)道,非心臟疾病患者的患病率為1/50,心臟疾病患者的患病率為1/5。隨著年齡的增長,DPD攝取率顯著增加,與年齡相關(guān)的合并癥(如動脈高血壓、冠狀動脈疾病和腎功能受損)在DPD攝取患者中也更為普遍。
經(jīng)過6年的中位隨訪,近30%的受試者死亡,心血管死亡占死亡率的8.9%。此外,1.5%的患者在隨訪期間因心力衰竭住院。與0級攝取相比,2/3級攝取DPD的患者心力衰竭住院風(fēng)險(xiǎn)高3.5倍。
奧地利維也納醫(yī)科大學(xué)心臟病專家Andreas Kammerlander博士說:“面對更糟糕的結(jié)果,并考慮到心臟淀粉樣變性的新治療方案,應(yīng)盡最大努力可靠地診斷DPD攝取。“DPD攝取的患者應(yīng)該轉(zhuǎn)介給心臟病專家做進(jìn)一步評估,因?yàn)樵缙谠\斷可能提供開始心臟淀粉樣變治療的機(jī)會之窗。
Kammerlander還談到了未來自動檢測心臟淀粉樣變性的潛力。“鑒于具有高診斷準(zhǔn)確性的新型示蹤劑的出現(xiàn),心臟淀粉樣變性病的診斷可能在未來完全非侵入性地建立。在機(jī)器學(xué)習(xí)算法的幫助下,僅基于平面成像的心臟淀粉樣變性的自動檢測可能代表分子成像領(lǐng)域的另一個可能的里程碑。”
補(bǔ)充圖2:該圖突出顯示了最終診斷為低度攝取(Perugini級)的3名患者。B圖所示患者的心內(nèi)膜心肌活檢結(jié)果表明ATTR-CA是潛在的病理。