腎上腺皮質癌(ACC)是一種不常見的惡性腫瘤，年發病率為1.5-2個/百萬人，IV期患者中位生存期(OS)不到12個月。釔90(Y90)樹脂微球選擇性內放療(SIRT)在國際上用于原發性肝癌和轉移性肝癌的治療已超過20年，獲得NCCN、ESMO、NICE等國際權威指南的推薦。2021年，美國南佛羅里達大學報道了一名SIRT+化療用于ACC肝轉移患者，接受SIRT治療后7個月，成功實施肝切除術，切緣病理學陰性，肝無復發時間達16個月，SIRT治療后的OS超過23個月。

病例描述

58歲男性患者，因疲勞和左上腹疼痛就診，初診CT顯示：左側腹膜后15×9×9 cm腫塊，胃部腫塊直徑3 cm。腹膜后腫塊活檢結果為ACC。隨后患者接受了左側腎上腺切除術和胃部分切除術，病理學提示為ACC和胃間質瘤(GIST)。手術后患者服用米托坦2.5年，并接受腎上腺瘤床輔助放療。

左腎上腺腫塊。a. CT平掃顯示左腎上腺異常腫塊(箭頭)，胃部3cm腫塊(星號);b. 增強CT顯示左腎上13.8×9.8×9.4 cm腫塊，大部分壞死，存在散在強化和中央區低密度，病理提示ACC

患者在術后接受定期隨訪，前4年影像學檢查均為陰性。術后第6年的影像學提示右肝葉 9.5×8.7 cm腫塊，疑為轉移性病灶。因外科醫生發現肝臟表面彌漫性斑塊狀病灶而暫未行右肝切除，故先行肝5段小結節切除術和膽囊切除術。

ACC肝轉移。a. 初診后6年，CT平掃肝右葉肝5、6段低密度9.5×8.7cm腫塊;b. 增強CT顯示周圍強化，中心壞死，疑似轉移性病灶;c. 增強MRI的T1抑脂序列顯示肝右葉多處環形強化病變;d. 手術切除1個月后，增強MRI的T1抑脂序列顯示肝右葉腫塊增大

手術后，經多學科委員會討論，決定行全身化療+肝定向治療。患者開始EDP方案(依托泊苷、阿霉素和順鉑)化療。而后患者接受Y90樹脂微球治療，基于改良的體表面積法(BSA)計算的給藥活度為1.8 GBq，考慮到可能存在腫瘤放療抵抗，計劃給藥活度2 GBq，預估腫瘤吸收劑量為105 Gy，正常肝吸收劑量為26 Gy，肺分流為3 Gy。經肝動脈輸注Y90樹脂微球之前，栓塞供應腫瘤血流的側支血管右膈下動脈分支以防止分流。實際給藥活度為2.11 GBq。

SIRT治療前的影像。a. 增強CT動脈期顯示肝右葉高強化病灶伴 b. 肝下部低強化病灶，可能由右膈下動脈分支供血;c. 右肝動脈注射99mTc-MAA后，SPECT/CT圖像顯示，右肝葉腫瘤大部分具有強烈的活性，周圍區域低信號，與3D CT血管造影中所見的低強化區域基本一致;d. SPECT/CT圖像還顯示沿肝7段后表面(箭頭)有強烈的局灶性活性區域，表示漿膜下層肝轉移，這可能與初次手術時所見的斑塊樣病變相對應

患者術后在康復室發生腎上腺危象，表現為腹痛、出汗，給予地塞米松(20 mg)和氫化可的松(60 mg，q6h)，入院并接受類固醇治療，患者于術后第3天出院，病情穩定。

SIRT治療后1個月，患者右肝葉轉移灶和肝臟表面小病灶直徑減小，無新發病灶。3個月后 PET/CT 顯示無殘留病灶和復發病灶。4-5個月病灶持續性縮小?；颊咭笮杏腋吻谐g，于SIRT后7個月接受右肝部分切除術，病理學顯示切緣無存活腫瘤。

SIRT治療后1個月和3個月應答。a,b. 治療后1個月，增強MRI動脈期T1抑脂序列顯示右肝病灶縮小，未見異常強化;c,d. 治療后3個月PET/CT顯示右肝腫瘤瘤床無殘余活性病灶

SIRT后4-5個月持續應答。a,b. 治療后4個月門脈期MRI的T1抑脂序列和 c,d. 治療后5個月提示右肝病灶持續性縮小

患者右肝部分切除術后定期隨訪，因既往不良反應拒絕米托坦輔助治療。術后1個月影像學未見肝臟殘留病灶。肝切除術后8個月隨訪發現門脈周圍淋巴結，短徑為1cm，病理證實為轉移性ACC。患者在肝切除術后肝無復發時間達16個月。

右肝部分切除術后1個月MRI。增強MRI門脈期 a 軸位和 b 冠狀位T1加權圖像表明從右肝切除緣的手術夾可見線狀偽影。病理學未發現存活的腫瘤

既往SIRT在ACC肝轉移中已有應用。然而，該病例是首例SIRT+化療用于ACC肝轉移，且成功實現轉化切除，手術切緣陰性的病例報道。該例患者在肝切除術后8個月出現門脈周圍淋巴結，為ACC復發，可能是由于肝切除術后未行輔助治療。在肝切除術后16個月無肝復發，SIRT后的OS>23個月，遠超過既往晚期ACC的生存數據。該例患者在SIRT治療后發生腎上腺危象，經對癥治療后好轉。這提示對于ACC肝轉移的患者，須密切關注其在SIRT術中和術后的狀態，一旦發現腎上腺危象的發生，及時對癥處理。